IGVENA N IV
KEDRION SpAPRINCIPIO ATTIVO:
1 ml contiene: Immunoglobulina umana normale virus inattivata 50 mg. Pro-teine umane 50 g/l delle quali almeno il 95 % e` IgG. Distribuzione delle sottoclassi di Ig
G:
IgG
124.3 - 37.2 mg; IgG 2 12.4 - 22.1 mg; IgG3 0.9 - 1.5 mg; IgG4 0.1 - 0.5 mg. Massimo contenutodi IgA 0.05 mg
ECCIPIENTI:
Maltosio, Acqua per preparazioni iniettabili.
CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA:
Immunoglobulina umana normale per uso endovenoso.
INDICAZIONI:
TERAPIA SOSTITUTIVA. Sindromi da immunodeficienza primaria: agammaglobuline-mia e ipogammaglobulinemia congenita, immunonodeficienza comune variabile, immunonodeficienza combinata grave, sindrome di Wiskott Aldrich. Mieloma o leucemia linfocitica cronicacon grave ipogammaglobulinemia secondaria e infezioni ricorrenti. Bambini con AIDS congenito e infezioni ricorrenti. EFFETTO IMMUNOMODULATORE. Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP),in bambini o adulti ad alto rischio di emorragie o prima di interventi chirurgici per correggere la conta piastrinica. Sindrome di Guillain Barre`. Malattia di Kawasaki. Miastenia gravis. TRAPIANTO DI MIDOLLO OSSEO ALLOGENICO.
CONTROINDICAZIONI:
Ipersensibilita` ad uno qualsiasi dei componenti. Intolleranza alle immuno-globuline omologhe, specialmente nei casi molto rari di deficienza di IgA quando il paziente abbia anticorpi anti-IgA.
EFFETTI INDESIDERATI:
Si possono occasionalmente verificare reazioni avverse come: brividi, cefalea,febbre, vomito, reazioni allergiche, nausea, artralgie, calo della pressione del sangue e dolore
lombare di moderata intensita`. Raramente le immunoglobuline umane normali possono causa-re un improvviso calo della pressione del sangue, ed in alcuni casi isolati shock anafilattico anche quando il paziente non abbia mostrato ipersensibilita` a precedenti somministrazioni. Conl`uso di immunoglobuline umane normali sono stati osservati casi di meningite asettica reversibile, casi isolati reversibili di anemia emolitica/emolisi e rari casi di transitorie reazioni cuta-nee. Sono stati osservati aumento del livello sierico di creatinina e/o insufficienza renale acuta. Eventi trombotici sono stati riportati in anziani, in pazienti con segnali di ischemia cerebrale ocardiaca, e in pazienti sovrappeso e gravemente ipovolemici.
PRECAUZIONI D`IMPIEGO:
Certe gravi reazioni allergiche al preparato possono essere correlatealla velocita` di infusione. La velocita` di infusione raccomandata deve essere strettamente seguita. Il paziente deve essere rigorosamente controllato ed attentamente osservato per qualsiasisintomo durante l`intero periodo dell`infusione. Alcune reazioni avverse possono manifestarsi piu` frequentemente: in caso di alta velocita` di infusione; in pazienti con ipo-agammaglobuline-mia, con o senza deficienza di IgA; in pazienti che ricevono immunoglobulina umana normale per la prima volta o, in casi rari, quando e` stato cambiato il prodotto di immunoglobulina umananormale o quando c`e` stato un lungo intervallo dalla precedente infusione. Vere reazioni di ipersensibilita` sono rare. Possono verificarsi in casi molto rari di deficienza di IgA con anticorpi anti-IgA. Raramente le immunoglobuline umane normali possono causare un calo della pressione del sangue con reazioni anafilattiche, anche quando il paziente non abbia mostrato ipersensibi-lita` a precedenti somministrazioni. Potenziali complicazioni spesso possono essere evitate assicurando: che i pazienti non siano sensibili all`immunoglobulina umana normale iniettandoinizialmente il prodotto lentamente (velocita` di iniezione 0.46 - 0.92 ml/kg/h); che i pazienti siano controllati attentamente per qualunque sintomo durante il periodo di infusione. In partico-lare, pazienti che ricevono per la prima volta immunoglobulina umana normale, pazienti che hanno cambiato prodotto di IgIV o pazienti con un lungo intervallo dalla precedente infusionedevono essere controllati durante la prima infusione e per la prima ora dopo la prima infusione, per individuare potenziali segnali di reazioni avverse. Tutti gli altri pazienti devono essere osser-vati per almeno 20 minuti dopo la somministrazione. In pazienti che hanno ricevuto terapia con IgIV sono stati riportati casi di insufficienza renale acuta. Nella maggior parte dei casi i fattori dirischio sono stati identificati in insufficienza renale preesistente, diabete mellito, ipovolemia, sovrappeso, somministrazione concomitante di medicinali nefrotossici, o eta` superiore a 65 anni.In tutti i pazienti la somministrazione di IgIV richiede: adeguata idratazione prima dell`inizio dell`infusione di IgIV; controllo del volume urinario; controllo del livello di creatinina sierica; evi-tare l`uso concomitante di diuretici dell`ansa. In caso di danno renale deve essere presa in considerazione l`interruzione del trattamento. Sebbene questi rapporti di disfunzione renale edinsufficienza renale acuta siano stati associati con l`uso di molti prodotti di IgIV, quei prodotti contenenti saccarosio come stabilizzante rispondono di un numero sproporzionato del totale.In pazienti a rischio puo` essere preso in considerazione l`uso di prodotti di IgIV che non contengono saccarosio ed il prodotto deve essere somministrato alla minima velocita` di infusione edalla minima concentrazione praticabili.
AVVERTENZE SPECIALI:
In caso di reazione avversa la velocita` di somministrazione deve essere ridottao l`infusione deve essere interrotta. Il trattamento richiesto dipende dalla natura e dalla gravita` dell`effetto collaterale. In caso di shock, il trattamento deve seguire le linee guida della terapiadello shock. Quando si somministrano prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano, non si possono totalmente escludere malattie infettive dovute alla trasmissione di agenti in-fettivi. Cio` si applica anche ai patogeni di natura finora sconosciuta. Il rischio di trasmissione di agenti infettivi e` ridotto da: - selezione di donatori tramite intervista e selezione di donazioniindividuali e di pool plasmatici per HbsAg, per gli anticorpi HIV e HCV e per il contenuto di ALT; - esame di pool plasmatici per materiale genomico di HCV; - il processo produttivo comprendestadi di inattivazione/rimozione virale; sono stati validate quattro fasi del processo: due di rimozione mediante filtrazione durante il frazionamento alcolico secondo Cohn, una di inattivazionechimica mediante trattamento con miscela solvente/detergente secondo il brevetto New York Blood Center, ed una chimica per trattamento a pH 4. E` stata dimostrata l`efficacia di inattiva-zione/rimozione nei riguardi dell`HIV, e di BVDV, PRV e Reovirus 3, riconosciuti come virus-modello per HCV, HBV ed HAV. Nell`interesse dei pazienti, si raccomanda che, quando possibile,ogni volta che Ig Vena N I.V. e` somministrato sia registrato il nome ed il numero di lotto del prodotto. GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO. La sicurezza d`uso di questa specialita` medicinale duran-te la gravidanza umana non e` stata stabilita in studi clinici controllati e pertanto deve essere somministrata con cautela in donne gravide o in madri che allattano. La lunga esperienza clinicadelle immunoglobuline indica che non sono da aspettarsi effetti dannosi sul decorso della gravidanza, sul feto e sul neonato. Le immunoglobuline sono escrete nel latte e possono contribu-ire al trasferimento di anticorpi protettivi al neonato. E
FFETTI SULLA CAPACITA` DI GUIDA E SULL`USO DI MACCHINE. Non e` stato osservato alcun effetto sulla capacita` di guidare e di usare macchinari.
INTERAZIONI:
VACCINI A VIRUS VIVI ATTENUATI. La somministrazione di immunoglobuline puo` alte-rare per un periodo di almeno 6 settimane e fino a 3 mesi, l`efficacia dei vaccini a virus vivi attenuati come quelli per il morbillo, rosolia, parotite e varicella. Dopo la somministrazione diquesto prodotto deve trascorrere un intervallo di tre mesi prima della vaccinazione con vaccini a virus vivi attenuati. Nel caso del morbillo questo indebolimento della risposta puo` persisterefino anche ad un anno. Quindi nei pazienti che ricevono il vaccino del morbillo il livello degli anticorpi deve essere controllato. INTERFERENZE CON I TEST SIEROLOGICI. Dopo l`iniezione di immuno-globuline, l`aumento transitorio degli anticorpi trasferiti passivamente nel sangue del paziente
puo` dare risultati falsamente positivi dei test sierologici. La trasmissione passiva di anticorpicontro antigeni eritrocitari, es. A, B, D, puo` interferire con alcuni test sierologici per allo - anticorpi di globuli rossi (es. test di Coombs), conta dei reticolociti e aptoglobina. INCOMPATIBILITA`.L`immunoglobulina umana normale per uso endovenoso non deve essere mescolata con altri prodotti medicinali.
POSOLOGIA:
Il dosaggio e gli intervalli di somministrazione dipendono dall`indicazione. Nella te-rapia sostitutiva il dosaggio deve essere personalizzato per ogni paziente a seconda della risposta farmacocinetica e della risposta clinica. I seguenti suggerimenti posologici possono essereusati come riferimento. T
ERAPIA SOSTITUTIVA NELLE SINDROMI DI IMMUNODEFICIENZA PRIMARIA:
il do-saggio deve raggiungere un livello base di IgG (misurato prima della successiva infusione) di
almeno 4 - 6 g/l. Sono necessari da 3 a 6 mesi dopo l`inizio della terapia per raggiungere unequilibrio. La dose iniziale raccomandata e` di 0.4 - 0.8 g/kg seguiti da almeno 0.2 g/kg ogni 3 settimane. La dose richiesta per raggiungere un livello base di 6 g/l e` nell`ordine di 0.2 - 0.8 g/kg/mese. L`intervallo di somministrazione varia da 2 a 4 settimane dopo che si e` raggiunto livello stabile. I livelli base devono essere misurati per adeguare il dosaggio e l`intervallo di som-ministrazione. T
ERAPIA SOSTITUTIVA IN MIELOMA O LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA CON GRAVE IPOGAMMAGLOBULINEMIA SECONDARIA E INFEZIONI RICORRENTI; TERAPIA SOSTITUTIVA IN BAMBINI CONAIDS
E INFEZIONI RICORRENTI:
la dose raccomandata e` 0.2 - 0.4 g/kg ogni 3 - 4 settimane.
PORPORA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA:
per il trattamento di episodi acuti 0.8 - 1.0 g/kg il primo gior-no, che puo` essere ripetuto una seconda volta entro tre giorni, o 0.4 g/kg al giorno per 2 - 5
giorni. Il trattamento puo` essere ripetuto in caso di ricadute.
SINDROME DI GUILLAIN BARRE`:
0.4 g/kg/die per 3 - 7 giorni. M
ALATTIA KAWASAKI:
1.6 - 2.0 g/kg devono essere somministrati in dosisuddivise in 2 - 5 giorni o 2.0 g/kg in dose singola. I pazienti devono ricevere un trattamento
concomitante con acido acetilsalicilico.
MIASTENIA GRAVIS:
0.4 g/kg/die per 5 giorni consecutivinelle fasi critiche non sufficientemente compensate dalla terapia specifica. T
RAPIANTO DI MIDOLLO OSSEO ALLOGENICO:
il trattamento con immunoglobulina umana normale deve essere utilizzato infase di preparazione e dopo il trapianto. Per il trattamento di infezioni e per la profilassi della
malattia da rigetto il dosaggio e` personalizzato ed inizia di solito con 0.5 g/kg/settimana, inizian-do 7 giorni prima del trapianto e continuando per 3 mesi dopo il trapianto. In caso di deficit persistente della produzione di anticorpi la dose di 0.5 g/kg/mese e` raccomandata finche` il livellodi anticorpi non torna alla norma. Il dosaggio raccomandato e` riassunto nella seguente tabella:
Prima della somministrazione il prodotto deve essere riscaldato a temperatura ambiente o cor-porea. Ig Vena N I.V. deve essere infusa per via endovenosa ad una velocita` iniziale di 0.46 - 0.92 ml/kg/h (10 - 20 gocce al minuto) per 20 - 30 minuti. Se ben tollerata la velocita` di som-ministrazione puo` essere gradualmente aumentata fino ad un massimo di 1.85 ml/kg/h (40 gocce/minuto) per il resto dell`infusione. Prima della somministrazione ispezionare visualmente la soluzione per rilevare corpuscoli o alterazioni cromatiche. Non usare soluzioni torbide o chepresentino depositi.
SOVRADOSAGGIO:
Il sovradosaggio puo` portare a sovraccarico di liquidi e iperviscosita`, particolar-mente nei pazienti a rischio, includendo pazienti anziani o pazienti con insufficienza renale.
SCADENZA E NORME DI CONSERVAZIONE:
Conservare a temperatura fra +2-oC e +8-oC (in frigorife-ro), al riparo dalla luce. Non congelare.
MINSAN Confezioni Euro CL N025266141 FL 20ML 1000MG 46,12 H 025266154 FL 50ML 2,5G+SET 110,52 H 025266166 FL 100ML 5G+SET 217,89 H 025266178 FL 200ML 10G+SET 429,
80 H RICETTA:
Hos
SOS:
IMMUNOGLOBULINA UMANA NORMALE ATC:
J06BA02
Indicazione Dose Frequenza delle iniezioni Terapia sostitutiva nella immu-nodeficienza primaria
Terapia sostitutiva nella immunodeficienza secondariaBambini con AIDS
dose iniziale:0.4-0.8 g/kg successive: 0.2-0.8 g/kg0.2 - 0.4 g/kg
0.2 - 0.4 g/kg
ogni 2 - 4 settimane per otte-nere livelli base di IgG di almeno 4 - 6 g/l ogni 3 - 4 settimane per otte-nere livelli base di IgG di
almeno 4 - 6 g/l ogni 3 - 4 settimane
Immunomodulazione: Porpora trombocitopenica idiopatica
Sindrome di Guillain Barre` Malattia di Kawasaki
0.8 - 1 g/kg o0.4 g/kg/die
0.4 g/kg/die 1.6 - 2 g/kgo
2 g/kg
il primo giorno, possibilmente ripetendo una seconda volta entro tre giorni
per 2 - 5 giorni per 3 - 7 giorniin dosi suddivise in 2 - 5
giorni, in associazione con acido acetilsalicilicoin dose singola, in associazione con acido acetilsalicilico Miastenia gravis 0.4 g/kg/die per 5 giorni consecutivi nelle fasi critiche non sufficientemente compensate dalla tera-pia specifica Trapianto di midollo osseo allogenico: trattamento di infezioni e profilassi della malattia da rigettodeficienza persistente nella
produzione di anticorpi
0.5 g/kg 0.5 g/kg