HELIXATENEXGEN
BAYER SpACONCESSIONARIO:
AVENTIS BEHRING SpA
PRINCIPIO ATTIVO:
Fattore VIII della coagulazione ricombinante (octocog alfa).
ECCIPIENTI:
Glicina, sodio cloruro, calcio cloruro, istidina e saccarosio. Solvente: Acqua per pre-parazioni iniettabili.
CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA:
Fattore VIII della coagulazione del sangue.
INDICAZIONI:
Trattamento e profilassi dell`emorragia in pazienti con emofilia A (carenza conge-nita di fattore VIII). Questa preparazione non contiene il fattore di von Willebrand e percio` non e`
indicata nella malattia di Von Willebrand.
CONTROINDICAZIONI:
Non usi Helixate NexGen in caso di ipersensibilita` (allergia) a octocog alfa,alle proteine murine o di criceto o ad uno degli eccipienti. Se non e` sicuro riguardo a questo
consulti il medico.
EFFETTI COLLATERALI:
Come tutti i medicinali, Helixate NexGen puo` avere effetti collaterali. In rari casi puo` notare alcuni dei seguenti effetti collaterali dopo la somministrazione: eruzione cuta-nea/prurito e rezioni locali al sito di iniezione (es. sensazione di bruciore, arrossamento temperonaeo); reazioni da ipersensibilita` (es. oppressione toracica/sensazione generale di malessere, senso di instabilita` e nausea, leggera ipotensione che puo` darle la sensazione di de-bolezza in posizione eretta); alterazione del gusto. Inoltre la possibilita` di shock anafilattica non
puo` essere completamente esclusa. Se nota alcuni dei seguenti sintomi durante l`iniezione/infusione: oppressione toracica/sensazione generale di malessere; senso di instabilita`; leggeraipotensione (lieve riduzione della pressione sanguina che puo` darle la sensazione di debolezza
in posizione eretta); nausea. Questi sintomi possono rappresentare un precoce avvertimento di ipersensibilita` e reazione anafilattica. Se si verificano reazioni allergiche o anafilattiche si deveinterrompere immediatamente l`iniezione/infusione. Consulti immediatamente il medico. Durante gli studi, nessun paziente ha sviluppato titoli anticorpali clinicamente rilevanti specifichi nei confronti della quantita` in tracce di proteine murine e proteine di criceto presenti nella prepara-zione. Tuttavia la possibilita` di reazioni allergiche ai componenti della preparazione non puo` essere completamente esclusa. Lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti nei confronti del fattore VIII (inibitori) e` una complicazione nota nel trattamento di soggetti con emofilia A. In studi con pre-parazioni di fattore VIII ricombinante, lo sviluppo degli inibitori si osserva principalmente in pazienti emofilici precedentemente non trattati. Lei dev`essere costantemente e accuratamente sotto controllo affinche` lo sviluppo di anticorpi inibitori sia determinato mediante idonee osser-vazioni cliniche e indagini di laboratorio.
PRECAUZIONI D`IMPIEGO:
Faccia particolare attenzione con Helixate NexGen poiche` ci sono rarepossibilita` che lei possa manifestare una reazione anafilattica (una reazione allergica grave, improvvisa). Se lei avvertisse senso di oppressione toracica, sensazione di stordimento, males-sere o sensazione di debolezza, oppure senso di instabilita` in posizione eretta, potrebbe trattarsi di una reazione allergica a Helixate NexGen. Se questo avvenisse sospenda immediatamente lasomministrazione del prodotto e consulti un medico. Il medico potrebbe voler eseguire esami per assicurarsi che la dose che sta assumendo di Helixate NexGen sia sufficiente per raggiun-gere e mantenere livelli adeguati di fattore VIII. Se la sua emorragia non viene controllata dalla somministrazione di Helixate NexGen, consulti immediatamente il suo medico. Potrebbe aversviluppato inibitori del fattore VIII ed il suo medico potrebbe voler eseguire esami per confermare questa eventualita`. Gli inibitori del fattore VIII sono anticorpi nel sangue che bloccano ilfattore VIII che lei sta usando. Questo rende il fattore VIII meno efficace nel controllare l`emorragia.
USO IN GRAVIDANZA:
A causa della scarsa incidenza dell`emofilia A nelle donne, non esiste espe-rienza sull`uso di Helixate NexGen durante la gravidanza e l`allattamento. Quindi, se lei e` una paziente in stato di gravidanza o allatta al seno, consulti il suo medico prima di usare questoprodotto.
EFFETTI SULLA GUIDA E USO DI MACCHINARI:
Non e` stato osservato alcun effetto sulla capacita` di guidareveicoli o di azionare macchinari.
INTERAZIONI:
Non sono conosciute interazioni con medicinali. Tuttavia informi il suo medico o ilsuo farmacista se sta assumendo o ha assunto recentemente altri medicinali, anche non prescritti.
POSOLOGIA:
E` previsto solo per la somministrazione endovenosa e dev`essere somministratoimmediatamente dopo la ricostituzione. Nel corso della ricostituzione e somministrazione sono
richieste condizioni di asepsi (cioe` pulizia ed assenza di germi). Per la ricostituzione e la som-ministrazione usi solo i dispositivi forniti con ogni confezione di Helixate NexGen. Non dev`essere miscelato con altre soluzioni per infusione. Segua scrupolosamente le indicazioni fornitedal suo medico ed utilizzi le seguenti indicazioni come guida: 1) Lavarsi accuratamente le mani con sapone ed acqua calda. 2) Portare a temperatura ambiente, scaldandoli tra le mani, en-trambi i flaconcini chiusi (non devono superare i 37-o C). 3) Rimuovere la capsula protettiva dai flaconcini, poi disinfettare ciascuno dei due tappi di gomma con diverso tampone sterile (o usa-re uno spray antisettico). 4) Tenere il flaconcino con l`acqua diritto, connettere il dispositivo di collegamento con il bordo ondulato rivolto verso il flaconcino e premere a fondo. 5) Lasciandoconnessi il flaconcino ed il dispositivo di collegamento, capovolgere entrambi, posizionarli sul flaconcino della polvere e premere a fondo immediatamente. Tenere insieme tutti e tre gli ele-menti ed aspettare fino a quando l`acqua sia stata tutta attratta nel flaconcino del concentrato grazie al vuoto esistente. 6) Rimuovere e scartare il flaconcino del solvente ed il dispositivo dicollegamento. 7) Ruotare delicatamente fino a completa dissoluzione di tutto il materiale. Non agitare il flaconcino. Assicurarsi che la polvere sia sciolta completamente. Non usare soluzionicontenenti particelle visibili o che siano torbide. 8) Applicare l`ago-filtro alla siringa. Tirare indietro lo stantuffo fino alla tacca di 3 ml. Inserire l`ago nel flaconcino della soluzione, forando iltappo e spingere lo stantuffo completamente in avanti per iniettare aria nel flaconcino. 9) Tenere il flaconcino diritto sul filtro e sulla siringa. Riempire la siringa lentamente e dolcementeper aspirazione tramite lo stantuffo. Assicurarsi che la soluzione sia stata interamente aspirata nella siringa. 10) Applicare un laccio emostatico. 11) Determinare il punto per l`iniezione e pre-pararlo in modo antisettico. 12) Pungere la vena e assicurare il set per l`iniezione in vena con un cerotto. 13) Lasciando lo stantuffo in posizione, rimuovere la siringa dall`ago-filtro (quest`ul-timo puo` rimanere attaccato al flaconcino). Collegare la siringa al set per l`iniezione in vena e assicurarsi che non entri sangue nella siringa. 14) Rimuovere il laccio emostatico. 15) Iniettarela soluzione in vena per parecchi minuti, controllando la posizione dell`ago. La velocita` di somministrazione dev`essere determinata sulla base del benessere del paziente (velocita` massimadi infusione: 2 ml/min). 16) Se e` necessario somministrare una dose ulteriore, usare una nuova siringa col prodotto ricostituito come descritto precedentemente. 17) Se non e` richiesta unadose aggiuntiva, rimuovere il set per l`iniezione in vena e la siringa. Tenere premuto un tampone sul sito dell`iniezione per circa 2 minuti, col braccio del paziente disteso. Infine applicare unapiccola medicazione compressiva sulla ferita. La quantita` di Helixate NexGen che lei deve usare e la frequenza delle somministrazioni dipendono da diversi fattori quali: il suo peso, la gravita`
della sua emofilia, la localizzazione e l`entita` dell`emorragia, la quantita` di inibitori del fattore VIIIche puo` avere sviluppato e i livelli richiesti di fattore VIII. Il suo medico calcolera` la dose di Helixate NexGen e quanto frequentemente lo deve usare per ottenere il livello necessario di attivita`del fattore VIII nel sangue. Il suo medico calcolera` la quantita` necessaria alle sue particolari esigenze utilizzando le formule seguenti. I) UI necessarie = peso corporeo (kg) x aumento desi-derato di fattore VIII (% della norma) x O,5; II) Aumento di fattore VIII atteso (% della norma) = 2 x UI somministrate/ Peso corporeo (kg). La tabella seguente fornisce una guida per i livelliematici di fattore VIII. Nel caso degli eventi emorragici sottoelencati l`attivita` del fattore VIII non dovrebbe scendere al di sotto del livello indicato (in % della norma) nel periodo corrispondente:
Il suo medico dovra` sempre provvedere a regolare la quantita` da somministrare e la frequenzadi somministrazione in base all`efficacia clinica nel suo caso specifico. In determinate circostanze possono essere necessarie quantita` maggiori di quelle calcolate, in particolare per quan-to riguarda la dose iniziale. Se sta usando Helixate NexGen per prevenire le emorragie (profilassi) il suo medico calcolera` la dose per lei. Questa risultera` generalmente nell`intervalloda 20 a 60 UI di octocog alfa per kg di peso corporeo, somministrate a intervalli di 2 o 3 giorni. Tuttavia in alcuni casi, specialmente nei pazienti piu` giovani, possono essere necessari inter-valli piu` brevi o dosi piu` elevate. Sebbene il dosaggio possa essere stimato dai calcoli presentati sopra, e` vivamente raccomandato che le vengano effettuati appropiati esami di laboratorio delplasma a intervalli regolari, al fine di garantire che siano raggiunti e vengano mantenuti livelli di fattore VIII adeguati. In particolare nel caso di interventi chirurgici importanti e` indispensabile unattento monitoraggio della terapia sostitutiva per mezzo delle analisi della coagulazione. Nel caso in cui il fattore VIII del suo plasma non raggiunga i livelli attesi, oppure se l`emorragia none` sotto controllo dopo un dosaggio apparentemente adeguato, dove essere sospettate la presenza di inibitori del fattore VIII. La presenza di inibitori del fattore VIII dev`essere verificata equantificata da un medico esperto con appropriate procedure di laboratorio. Consulti il suo medico qualora abbia l`impressione che gli effetti di Helixate NexGen siano troppo forti o troppodeboli. P
AZIENTI CON INIBITORI. Se e` stato informato dal suo medico che lei ha sviluppato degliinibitori del fattore VIII e` possibile che richieda l`uso di una maggiore quantita` di Helixate NexGen
rispetto alle volte precedenti per controllare un`emorragia. Se tale dosaggio non fosse sufficien-te per controllare il sanguinamento il suo medico potra` considerare l`impiego di un prodotto aggiuntivo come un concentrato di fattore VIIa o un concentrato (attivato) del complesso dellaprotrombina. Non aumenti la dose di Helixate NexGen che lei usa per controllare l`emorragia senza aver consultato il suo medico. Chieda al suo medico se desidera avere ulteriori informa-zioni su questo argomento. Queste terapie devono essere condotte da medici con esperienza nelle cure di pazienti con emofilia A.
OMISSIONE DI UNA O PIU` DOSI:
Se si dimentica di usare Helixate NexGen: proceda immediatamentecon la somministrazione successiva e continui a intervalli regolari come consigliato dal suo medico; non assuma una dose doppia per supplire alle singole alle singole dosi dimenticate.
MODALITA` DI SOMMINISTRAZIONE:
Dev`essere iniettato per via endovenosa per diversi minuti. La velo-cita` di somministrazione dev`essere determinata in base al grado di benessere del paziente (velocita` massima di infusione: 2 ml/min). Frequenza della somministrazione: il suo medico le dira`con quale frequenza e a quali intervalli di tempo deve esserle somministrato Helixate NexGen. Durante del trattamento: Di solito, la terapia sostitutiva con Helixate NexGen e` una un trattamen-to a vita.
SOVRADOSAGGIO:
Non sono stati riportati sintomi da sovradosaggio di fattore VIII della coagulazio-ne ricombinante. Se ha usato piu` Helixate NexGen di quanto avrebbe dovuto, informi il suo medico.
SCADENZA E NORME DI CONSERVAZIONE:
Conservare a temperature comprese tra 2-oC e 8-oC (in fri-gorifero). Non congelare. Tenere il contenitore nell`imballaggio esterno per tenerlo al riparo della
luce.
STABILITA`:
Non refrigerare la soluzione dopo ricostituzione. La soluzione ricostituita dev`essere usata immediatamente. Questo prodotto dev`essere usato una sola volta, la soluzione non uti-lizzata dev`essere eliminata. Non usi Helixate NexGen se nota particelle visibili o se la soluzione
e` torbida.
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52 A A8RICETTA:
Ric. Rip.
SOS:
FATTORE VIII DI COAGULAZIONE DEL SANGUE UMANO DA INGEGNERIA GENETICA
ATC:
B02BD02
Grado dell`emorragia/Tipo di procedura chirurgica Livello di fattore VIII necessa-rio (%) UI/dl Frequenza di somministra-zione (ore)/Durata della terapia
(giorni) EMORRAGIA Emartrosi o emorragie muscolari iniziali, o emorragie
della cavita` orale
20-40 Ripetere ogni 12-24 ore. Per almeno 1 giorno, fino a
quando si e` risolto l`episodio come indicato dal dolore o si e` raggiunta la guarigione Ematrosi o emorragie musco-lari piu` estese, o ematomi del
dolore e dell`invalidita`
30-60 Ripetere l`infusione ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o piu` fino a
scomparsa Emorragie pericolose per la vita come emorragie intracra-niche, emorragie della gola,
gravi emorragie addominali
60-100 Ripetere l`infusione ogni 8-24
ore fino a scomparsa del peri-colo
CHIRURGIA MinoreInclusa l`estrazione dentaria 30-60 Ogni 24 ore, per almeno 1 giorno fino a raggiungimento