FANHDI
GRIFOLSITALIA SpAPRINCIPIO ATTIVO:
Fattore VIII 250 U.I. - 500 U.I. - 1000 U.I.; v
WF:
Rco >= 500 U.I./1000 U.I. FVI-
II:
C. Attivita` specifica
FVIII:
C >= 100 U.I./mg proteine. Attivita` specifica
FVIII:
C dopo separazione
da vWF 1000 - 3000 U.I./mg proteine. Proteine totali: <= 90 mg
ECCIPIENTI:
Istidina, albumina umana, arginina. Fiale solvente: acqua p.p.i. 10 ml.
CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA:
Fattore VIII di coagulazione del sangue umano liofilizzato adoppia specifica inattivazione virale per mezzo del solvente detergente e mediante riscaldamento prolungato a +80 -oC per 72 ore.
INDICAZIONI:
Prevenzione e trattamento di episodi emorragici in soggetti con deficit moderato ograve di Fattore VIII conseguente ad emofilia A congenita od acquisita. Trattamento degli emofilici A con anticorpi contro il Fattore VIII (inibitori). Trattamento di soggetti con malattia di vonWillebrand.
CONTROINDICAZIONI:
Va usata cautela nei soggetti con reazioni allergiche conosciute ai costi-tuenti del prodotto.
EFFETTI INDESIDERATI:
In rari casi si osservano reazioni allergiche od anafilattiche. In rari casi si os-serva innalzamento della temperatura corporea. In rari casi si possono sviluppare anticorpi (inibitori) contro il Fattore VIII. Non si puo` del tutto escludere la trasmissione di agenti infettivi.Sebbene il contenuto in isoagglutinina sia molto basso, esiste un rischio di emolisi intravascolare. Se si verificano reazioni avverse non comprese in questo paragrafo, avvertire il medico oil farmacista.
PRECAUZIONI D`IMPIEGO:
Se si verificano reazioni allergiche od anafilattiche, si deve sospendereimmediatamente la somministrazione (si devono seguire le linee guida attuali per il trattamento dello shock). Dopo trattamenti ripetuti con concentrati di Fattore VIII da plasma umano, si devedeterminare il livello di inibitori nel plasma. Per prodotti ottenuti da plasma o sangue umano, non si puo` del tutto escludere la possibilita` di insorgenza di forme infettive, dovute alla trasmis-sione di agenti patogeni, anche di natura attualmente sconosciuta. Per ridurre il rischio di trasmissione di agenti infettivi, viene effettuata un`accurata scelta dei donatori. Il prodotto si ricavada plasma proveniente da donatori sani screenati secondo le procedure prescritte dalle normative USA e dalle direttive UE, raccolto presso centri approvati da FDA, che e` interamente ritesta-to su piccoli pool presso gli stabilimenti Grifols, e trovato non reattivo all`antigene di superficie dell`epatite B (HBsAg), agli anticorpi anti HIV-1, HIV-2 e HCV e negativo alla determinazionedell`acido nucleico dell` HCV effettuato mediante tecnica di amplificazione genomica. Nel controllo del plasma vengono determinati anche i livelli di ALT, rigettando tutte le unita` di plasmacon un valore di ALT che ecceda il doppio del valore limite fisiologico. Il processo produttivo di Fanhdi e` stato validato per la rimozione/inattivazione virale, usando HIV e virus modello siaprovvisti che sprovvisti di involucro lipidico. Sono stati introdotti nel processo di produzione due step specifici per inattivare ogni virus eventualmente presente, consistente nel trattamento consolvente/detergente (Tri-N-Butil fosfato / Tween 80) e nel trattamento termico per 72 ore a 80-oC. Inoltre due step del processo produttivo (precipitazione mediante glicole polietilenico ecromatografia di affinita`) sono stati validati come atti ad inattivare o rimuovere i virus eventualmente presenti, con risultati significativi in ambedue i casi.
AVVERTENZE SPECIALI:
GRAVIDANZA ED ALLATTAMENTO:
La sicurezza di questo prodotto relativa al suouso durante la gravidanza non e` stata valutata in studi clinici controllati. Studi sperimentali sugli
animali non sono sufficienti per valutare la sicurezza d`uso nella riproduzione, nello sviluppodell`embrione e del feto, nel corso della gestazione e nello sviluppo peri- e post-natale. Pertanto, il prodotto deve essere usato in gravidanza e durante l`allattamento solo se strettamente neces-sario. E
FFETTI SULLA CAPACITA` DI GUIDA ED USO DI MACCHINARI:
Non ci sono indicazioni che i con-centrati di Fattore VIII da plasma umano possano interferire con la capacita` di guidare o con
l`uso di macchinari.
INTERAZIONI:
Non e` stato osservato alcun tipo di interazione. Incompatibilita
`:
Fanhdi non deveessere mescolato con alcun altro farmaco.
POSOLOGIA:
TERAPIA SOSTITUTIVA DEL FATTORE VIII:
La dose necessaria puo` essere stimata appli-cando la formula seguente: N-o di unita` di Fattore VIII necessarie (U.I.) = Peso corporeo (kg) x Aumento Fattore VIII desiderato (%) x 0,5. Questo calcolo si basa sull`evidenza empirica che 1U.I. di Fattore VIII per chilogrammo di peso corporeo aumenta l`attivita` plasmatica del Fattore VIII approssimativamente del 2% (es. 0.5 U.I./kg sono necessarie per aumentare dell`1% i livelliplasmatici di Fattore VIII). I livelli plasmatici di Fattore VIII dei pazienti devono essere determinati e monitorati durante il trattamento con Fanhdi. Cio` e` particolarmente importante in caso di in-terventi chirurgici. Importante: la quantita` da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono sempre tendere al raggiungimento dell`efficacia clinica nel singolo caso.
SCHEMI DI TRATTAMENTO PER EPISODI EMORRAGICI:
Se non viene deciso in modo diverso dal medico curante,si raccomandano i seguenti schemi di trattamento.
Per ognuno degli episodi emorragici sopra descritti l`attivita` del Fattore VIII non deve scendere al di sotto dei livelli di attivita` plasmatica (in % del normale) riportati nello schema e per il tempoindicato. In determinate circostanze possono essere necessarie dosi maggiori di quelle calcolate, specialmente per quanto riguarda il dosaggio iniziale.
PROFILASSI:
Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con emofilia A grave, deve essere somministrato alla dosedi 10-50 U.I./kg ad intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, specialmente nei soggetti piu` giovani,
puo` essere necessario ridurre gli intervalli tra una dose e l`altra o somministrare dosi piu` elevate.
SOGGETTI CON INIBITORI:
Come generalmente avviene con tutti i preparati di Fattore VIII, anche larisposta al Fanhdi in soggetti con inibitori puo` essere significativamente ridotta. Spesso sono
necessarie dosi piu` elevate di quelle menzionate precedentemente. Fanhdi puo` essere usato nei protocolli di terapie di immunotolleranza rivolte a ridurre o rimuovere gli inibitori. TERAPIA SOSTIEpisodio emorragico Livelli plasmatici di atti-vita` del Fattore VIII
validi terapeuticamente
Tempo necessario di mante-nimento dei livelli plasmatici di attivita` del Fattore VIII Episodi emorragici minori: Emorragie articolari
30% Almeno un giorno o piu`, in
dipendenza della gravita` dell`episodio
Episodi emorragici maggiori:Emorragie intramuscolari Estrazioni dentarie Traumi cranici di entita` lieve Interventi chirurgici Interventi nella cavita` orale
40 - 50% 3 - 4 giorni o comunque fin-che` non si e` ottenuta adeguata cicatrizzazione
Emorragie comportanti pericolo di vita:Interventi chirurgici maggiori Emorragie gastrointestinali Emorragie intracraniche, intra- addomi-nali o intratoraciche
60 - 100% Per 7 giorni; la terapia con Fattore VIII deve continuare
per almeno altri 7 giorni
TUTIVA NELLA MALATTIA DI VON WILLEBRAND:
Lo scopo della terapia sostitutiva con Fanhdi nella ma-lattia di von Willebrand e` di aumentare i livelli circolanti dell`attivita` del Cofattore della Ristocetina e del Fattore VIII a piu` del 50% del normale, al fine di migliorare la funzione emostatica. Duranteil trattamento vanno determinate e monitorate le attivita` plasmatiche di v
WF:
RCo, Fattore
VIIIR:
Ag, la conta piastrinica ed il tempo di sanguinamento.
MODALITA` DI SOMMINISTRAZIONE:
Va somministrato solamente per via endovenosa. Una volta ricosti-tuito col solvente fornito, deve essere usato entro 3 ore, mantenuto a temperatura ambiente.
Studi di stabilita` hanno dimostrato che il prodotto puo` essere somministrato per infusione continua. Fanhdi deve essere somministrato ad una velocita` non superiore a 10 ml/minuto.
ISTRUZIONI PER L`USO E LA MANIPOLAZIONE:
Non usare il prodotto dopo la data di scadenza riportata inetichetta. Non deve essere mescolato con altri farmaci. Deve essere ricostituito solo con il solvente fornito. Vanno usati solo set per l`infusione venosa. Il prodotto deve essere riscaldato atemperatura ambiente o corporea prima della sua somministrazione. P
REPARAZIONE DELLA SOLUZIONE:
Portare i flaconi contenenti la polvere liofilizzata e l`acqua sterile a temperatura ambiente.Non superare i 30-oC. Rimuovere la protezione in plastica dal flacone di acqua sterile in modo
da esporre la parte centrale del tappo di gomma. Pulire il tappo con il tampone imbevuto di so-luzione disinfettante. Rimuovere la protezione dell`estremita` corta dell`ago a doppia via, senza toccare l`ago scoperto. Inserire l`ago esposto nel tappo di gomma del flacone di acqua sterile.Rimuovere la protezione in plastica dal flacone contenente la polvere liofilizzata in modo da esporre il tappo di gomma. Pulire il tappo con il secondo tampone imbevuto di soluzione disin-fettante. Rimuovere l`altra protezione dall`ago a doppia via. Capovolgere verticalmente il flacone con l`acqua sterile sopra il flacone contenente la polvere liofilizzata, inserire l`altra parte dell`agoa doppia via nel flacone contenente la polvere. Il vuoto nel flacone contenente la polvere aspirera` all`interno l`acqua sterile. Quando l`acqua e` stata del tutto trasferita, rimuovere l`ago dal fla-cone contenente il concentrato. Ruotare il flacone fino a che tutto il liofilizzato non si sia sciolto. Non agitare. Evitare la formazione di schiuma. Inserire la siringa all`interno del filtro. Aspirare unvolume d`aria pari al totale del volume della soluzione da inserire all`interno. Avvitare l`ago al filtro e sfilarne la protezione. Inserire la siringa all`interno del flacone e iniettare l`aria nel flacone.Capovolgere il flacone ed aspirare la soluzione all`interno della siringa. Sostituire l`ago filtro con l`ago a farfalla e iniziare l`infusione.
SOVRADOSAGGIO:
Non sono stati segnalati casi di sovradosaggio con l`uso di concentrati di FattoreVIII.
SCADENZA E NORME DI CONSERVAZIONE:
Conservare a +2-o+8-oC e tenere al riparo dalla luce. Va-lidita
`:
24 mesi a +2-o+8-oC.
MINSAN Confezioni Euro CL N033866017 1F 250UI+F 10ML 193,72 A A8033866029 1F 500UI+F 10ML 392,87 A A8033866031 1F 1000UI+F 10ML 771,
74 A A8RICETTA:
Ric. Rip.
SOS:
FATTORE VIII DI COAGULAZIONE DEL SANGUE UMANO LIOFILIZZATO