CEREZYME
GENZYME SrlPRINCIPIO ATTIVO:
Imiglucerasi
ECCIPIENTI:
Mannitolo, citrato di sodio, acido citrico monoidrato e polisorbato 80.
CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA:
L`imiglucerasi e` una forma modificata dell`enzima umano beta-glucocerebrosidasi prodotto attraverso la tecnologia del DNA ricombinante. L`imiglucerasi e`
usata come enzima nella terapia di sostituzione quando i livelli dell`attivita` enzimatica sono piu`bassi del normale, come si osserva nella malattia Gaucher.
INDICAZIONI:
Cerezyme deve essere usato per quei pazienti ai quali e` stata diagnosticata la malattia di Gaucher di Tipo I, che presentano le manifestazioni cliniche della malattia, con uno opiu` dei seguenti segni o sintomi: anemia (basso numero di globuli rossi), tendenza all`emorragia
dovuta a basso contenuto piastrinico, ingrossamento della milza o del fegato o problemi ossei.La terapia deve essere seguita da medici esperti nel trattamento del morbo di Gaucher.
CONTROINDICAZIONI:
Ipersensibilita` (allergia) al imiglucerasi o ad uno degli eccipienti di Cerezy-me.
EFFETTI COLLATERALI:
Come tutti i medicinali, Cerezyme puo` avere effetti collaterali. I pazienti pos-sono provare piccoli disturbi che sono associati con la via di somministrazione, come in tutti i casi di infusione endovenosa, cioe` disagio, prurito, bruciore, gonfiore o ascessi nel punto di inoculo in vena. Sono stati notati in un numero limitato di pazienti sintomi che indicano ipersen-sibilita`. L`insorgenza di questi sintomi si ha durante o poco dopo l`infusione: si tratta di prurito,
rossore, orticaria/angioedema, disturbi al torace, aumentata frequenza del battito cardiaco, pel-le cianotica e mancanza di respiro. E` stata osservata in un piccolo numero di pazienti la caduta della pressione sanguigna associata ad ipersensibilita`. I pazienti devono essere avvisati di so-spendere l`infusione del prodotto e di contattare il loro medico se avvertono questi sintomi. In un limitato numero di pazienti sono stati riscontrati altri effetti indesiderati: nausea, vomito, crampi addominali, diarrea, eruzioni cutanee, affaticamento, mal di testa, febbre, brividi e ca-pogiro.
PRECAUZIONI D`IMPIEGO:
IPERSENSIBILITA` (ALLERGIA): Alcuni pazienti possono sviluppare anticorpiIgG anti Cerezyme (imiglucerasi). Questi pazienti hanno un maggior rischio di reazioni di ipersensibilita` (allergiche) al prodotto. I pazienti che presentano reazioni insolite devono riferirle al loro medico. In casi rari si sono notate reazioni gravi simili ad ipersensibilita`. Il trattamento deipazienti che hanno presentato reazioni di ipersensibilita` deve essere iniziato con cautela. La
maggior parte dei pazienti hanno ripreso con successo la terapia dopo una riduzione della ve-locita` di infusione e con pretrattamento con antistaminici e/o corticosteroidi. I
PERTENSIONE POLMONARE:
L`ipertensione polmonare e` un`alta pressione presente nei vasi sanguigni polmonari. Ha spesso causa nota (problemi di funzionalita` epatica, polmonare o cardiaca), ma in alcunicasi si tratta di una causa ignota. I pazienti con il morbo di Gaucher possono manifestare alta
pressione nei vasi sanguigni polmonari, indipendentemente da un`eventuale terapia Cerezyme.Fino ad oggi non e` stata stabilita alcuna relazione di causa con Cerezyme. Qualora il paziente manifesti difficolta` respiratorie, contattare il medico curante.
USO IN GRAVIDANZA:
L`uso di Cerezyme non e` consigliato durante la gravidanza e l`allatamento. Ledonne devono consultare il loro medico curante per sapere quali sono le precauzioni da seguire.
EFFETTI SULLA GUIDA E USO DI MACCHINARI:
Non sono stati osservati effetti sulla capacita` di guidare veicolie sull`uso di macchine
INTERAZIONI:
Interazioni con il cibo sono improbabili. Non si conoscono interazioni con altri prodotti medicinali. Cerezyme non deve essere somministrato insieme ad altri prodotti medicinalinella stessa infusione. Informi il suo medico o il suo farmacista se sta assumendo altri medicinali, anche non prescritti.
POSOLOGIA:
Il dosaggio deve essere personalizzato per ciascun paziente. Al momento della scel-ta del dosaggio e dei tempi di somministrazione il medico deve tenere conto della gravita` della
malattia e della comodita` del paziente. Dosi iniziali di 60 U/kg di peso corporeo una volta ogni2 settimane hanno dimostrato un miglioramento dei parametri ematologici e dei volumi splenici ed epatici entro 6 mesi di terapia e l`uso continuato ha provocato l`arrestato della progressioneo il miglioramento dei problemi ossei. La somministrazione di dosi basse come 2,5 U/kg di peso corporeo tre volte la settimana o di 15 U/kg di peso corporeo una volta ogni 2 settimaneha dimostrato di migliorare i parametri ematologici e i volumi splenici ed epatici, ma non i parametri ossei. La frequenza piu` comune e comoda dell`infusione e` una volta ogni 2 settimane;questa e` la frequenza di infusione per la quale sono disponibili la maggior parte dei dati. Il medico curante deve valutare regolarmente la risposta al trattamento e il dosaggio deve esseremodificato (aumentato o diminuito) solo sulla base di una valutazione complessiva della risposta a tutte le manifestazioni cliniche rilevanti della malattia. Una volta che si e` stabilita e stabilizzata una risposta a tutte le manifestazioni cliniche rilevanti, il medico puo` decidere dimodificare il dosaggio per la continuazione di una terapia efficace, continuando al tempo stesso
a seguire i parametri di risposta e le condizioni di salute. Gli intervalli di controllo vanno gene-ralmente dai 6 ai 12 mesi. Se ha l`impressione che l`effetto di Cerezyme sia troppo forte o troppo debole, si rivolga al suo medico o al suo farmacista.
OMISSIONE DI UNA O PIU` DOSI:
Non prendere una dose doppia per compensare eventuali dimenticanze.
MODALITA` DI SOMMINISTRAZIONE:
Somministrare per infusione endovena della durata da 1 a 2 ore. In alternativa la dose appropriata di Cerezyme puo` essere somministrata ad una velocita` non su-periore ad 1 unita` per kg di peso corporeo al minuto.
ISTRUZIONI PER L`USO E LA MANIPOLAZIONE:
La polvere per soluzione per infusione deve essere ricostituitacon acqua per preparazioni iniettabili (p.p.i.), diluita in una soluzione di cloruro di sodio per iniezioni endovenose e quindi somministrata per infusione endovenosa. Togliere dal frigorifero il numero appropriato di fiale. Il numero di fiale da ricostituire dipende dal dosaggio da sommini-strare al singolo paziente. Utilizzare una tecnica asettica. R
ICOSTITUZIONE:
Ricostituire ogni fialacon 5,1 ml di acqua p.p.i.: e` necessario evitare che il getto dell`acqua p.p.i. sulla polvere sia
forte e mescolare lentamente per evitare la formazione di schiuma nella soluzione. Dopo rico-stituzione il volume e` di 5,3 ml. Il pH della soluzione ricostituita e` approssimativamente 6,1. Prima della successiva diluizione, controllare visivamente che in ciascuna fiala non ci sianoparticelle estranee o decolorazione. Non usare fiale che presentino particelle estranee o decolorazione. Dopo ricostituzione, diluire immediatamente le fiale e non conservare per un uso suc-cessivo. Cerezyme non contiene conservanti. Il prodotto non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformita` ai requisiti di legge locali.
D ILUIZIONE:
La solu-zione ricostituita contiene 40 unita` di imiglucerasi per ml. Il volume dopo ricostituzione permette un accurato prelievo di un volume nominale di 5,0 ml (uguale a 200 unita`) da ogni fiala. Prele-vare 5,0 ml della soluzione ricostituita e combinarli con i volumi prelevati. Quindi, diluire i volumi combinati con una soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% per iniezioni endovenose fino ad unvolume finale da 100 a 200 ml. Mescolare lentamente la soluzione dell`infusione. Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita entro le 3 ore. Il prodotto diluito in soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% per infusione endovenosa manterra` la stabilita` chimica, se conservato fino a
24 ore tra 2-oC e 8-oC al buio, ma la sicurezza a livello microbiologico dipendera` dal fatto che laricostituzione e la diluizione vengano effettuate in modo asettico.
SOVRADOSAGGIO:
Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.
SCADENZA E NORME DI CONSERVAZIONE:
Conservare a temperature comprese tra 2-oC e 8-oC (in fri-gorifero).