AIMAFIX
KEDRION SpAPRINCIPIO ATTIVO:
Fattore IX della coagulazione del plasma umano sottoposto a doppia inattiva-zione virale con attivita` (U.I.) secondo lo standard dell`O.M.S. 84/681.
ECCIPIENTI:
Sodio cloruro, sodio citrato tribasico, glicina, eparina, antitrombina III, acqua per pre-parazioni iniettabili.
CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA:
Fattore IX liofilizzato della coagulazione del plasma umano.
INDICAZIONI:
Profilassi e trattamento delle emorragie: in pazienti affetti da emofilia B (deficienzacongenita di Fattore IX); deficienza acquisita di Fattore IX.
CONTROINDICAZIONI:
Si raccomanda cautela nei pazienti con reazioni allergiche note ai costi-tuenti del preparato. Alto rischio di trombosi o di coagulazione intravascolare disseminata.
EFFETTI INDESIDERATI:
In rari casi si osservano reazioni allergiche o anafilattiche. In rari casi si osser-va aumento della temperatura corporea. Sviluppo di anticorpi contro il Fattore IX. Quando si somministrano specialita` medicinali preparate da sangue o plasma umano non puo` essere to-talmente escluso il rischio di trasmissione di malattie infettive dovute alla trasmissione di agenti infettivi. Cio` si applica anche ai patogeni di natura finora sconosciuta. Per quanto riguarda il ri-schio di trasmissione di agenti infettivi viene effettuata una selezione dei donatori e delle donazioni con mezzi idonei. Ogni unita` di plasma usata per la produzione di questo emoderivato e`controllata per l`assenza dell`HBsAg, degli anticorpi anti-HIV
1, anti-HIV2 e anti-HCV e sottopostaa screening per il contenuto di ALT; il plasma pool e` stato inoltre controllato per la presenza di
HCV-RNA mediante tecnica di amplificazione genica ed e` risultato non reattivo. Durante la pro-duzione vengono effettuate procedure di rimozione e di inattivazione. Il prodotto viene sottoposto a doppia procedura di inattivazione virale; trattamento con miscela solvente tensioattivo eriscaldamento a 100-oC per 30`. In seguito alla somministrazione di concentrato di Fattore IX della coagulazione del plasma umano c`e` il rischio potenziale di episodi tromboembolici.
PRECAUZIONI D`IMPIEGO:
Se si verificano reazioni allergiche o anafilattiche la iniezione/infusionedeve essere interrotta immediatamente. Devono essere seguite le linee guida specifiche correnti
della terapia dello shock. Sulla base dell`esperienza con prodotti di Fattore IX scarsamente pu-rificati (concentrati di complesso protrombinico) quando i pazienti vengono trattati con concentrati di Fattore IX della coagulazione del plasma umano, c`e` il rischio potenziale di trombosi o dicoagulazione intravascolare disseminata. I pazienti, ai quali sia stato somministrato concentrato di Fattore IX della coagulazione del plasma umano, devono essere attentamente osservati alfine di individuare i segni o sintomi di coagulazione intravascolare disseminata o di trombosi. Per il rischio potenziale di complicanze tromboemboliche si deve usare cautela quando il con-centrato di Fattore IX della coagulazione del plasma umano viene somministrato a pazienti con anamnesi di coronaropatie o infarto miocardico, a pazienti con epatopatie, a pazienti nella fasepost-operatoria, ai neonati o ai pazienti a rischio di fenomeni tromboembolici o di coagulazione intravascolare disseminata. In ognuna di queste condizioni, il beneficio potenziale del tratta-mento con concentrato di Fattore IX della coagulazione del plasma umano deve essere valutato nei confronti del rischio di queste complicanze. Dopo trattamenti ripetuti di concentrato di Fat-tore IX della coagulazione del plasma umano deve essere determinato il livello di inibitore nel plasma.
USO IN GRAVIDANZA:
La sicurezza dell`uso del concentrato di Fattore IX della coagulazione del pla-sma umano durante la gravidanza non e` stata stabilita da studi clinici controllati. Gli studi sperimentali sull`animale sono insufficienti per sostenere la sicurezza riguardo alla riproduzione,sviluppo dell`embrione o del feto, decorso della gestazione e sviluppo peri e post-natale. Pertanto il concentrato di Fattore IX della coagulazione da plasma umano puo` essere usato durantela gravidanza e l`allattamento in caso di documentata necessita`.
EFFETTI SULLA GUIDA E USO DI MACCHINARI:
Non vi sono indicazioni che il concentrato di Fattore IX dellacoagulazione del plasma umano possa compromettere la capacita` di guidare o di usare macchine.
INTERAZIONI:
Fino ad oggi non sono conosciute interazioni del concentrato di Fattore IX della co-agulazione del plasma umano con altri prodotti medicinali.
POSOLOGIA:
Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita` del disordinedella funzione emostatica, dalla sede e dall`entita` dell`emorragia e dalla condizione clinica. L`attivita` di una unita` di Fattore IX e` equivalente a quella della quantita` di Fattore IX contenuto in 1ml di plasma normale. Il calcolo del dosaggio richiesto e` basato sull`osservazione empirica che 1 U.I. di Fattore IX per Kg di peso corporeo aumenta l`attivita` plasmatica del Fattore IX dello 0,8%del normale. La dose necessaria viene calcolata usando la seguente formula: Dose iniziale: Unita` richieste = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato del Fattore IX (%) x 1,2 Importante: laquantita` da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall`efficacia clinica del singolo caso. Nel caso dei seguenti eventi emorragici l`attivita` del Fat-tore IX nel periodo corrispondente, non deve scendere al di sotto del dato livello di attivita` plasmatica (in % del normale).
In certe circostanze possono essere necessarie quantita` maggiori di quelle calcolate, special-mente per quanto riguarda la dose iniziale. In particolare nel caso di grandi interventi chirurgici e` indispensabile monitorare precisamente la terapia sostitutiva per mezzo di analisi della coa-gulazione (attivita` plasmatica del Fattore IX). Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con emofilia B grave devono essere somministrate dosi di 10-25 U.I. di Fattore IX per Kg di peso corporeo ad intervalli di 3 - 4 giorni. Negli emofilici con anticorpi contro il Fattore IX
Evento emorragico Livelli di attivita` plasmatica del
Fattore IX terapeuticamente necessari
Periodo durante il quale e` necessario mantenere il livello plasmatico di attivita` di Fattore
IX terapeutico Emorragie minori:- emorragie intra-articolari 30 % Almeno 1 giorno, a seconda dell`entita` dell`emorragia.
Emorragie maggiori:- emorragie muscolari - estrazioni dentarie- trauma cranico lieve - operazioni di media entita` - emorragie del cavo orale
30 - 50 % 3-4 giorni o finche` non c`e` un`adeguata guarigione della
Emorragie a rischio di vita: - interventi chirurgici impor-tanti
- sanguinamento gastro- intestinale- emorragie intra-addominali,
intra-craniche o intra- toraciche- fratture
50 - 75 % Per 7 giorni, in seguito terapia
per almeno 7 giorni.
(inibitori) e` necessaria una terapia specifica, si puo` indurre immunotolleranza con il trattamentocon concentrato di Fattore IX della coagulazione del plasma umano.
MODALITA` DI SOMMINISTRAZIONE:
Sciogliere il preparato ed iniettare o infondere lentamente per via en-dovenosa. Si raccomanda di non somministrare dosi superiori a 100 U.I./Kg di peso corporeo pro die.
ISTRUZIONI PER L`USO E LA MANIPOLAZIONE:
Ricostituzione del concentrato
:
addizionare al liofilizzato ilsolvente con il doppio ago ed agitare moderatamente fino a completa solubilizzazione. Il liofilizzato puo` essere disciolto piu` rapidamente scaldando il solvente a bagnomaria continuando ascaldare il flacone dopo la ricostituzione non superando mai la temperatura di 37-oC. Se il materiale non e` interamente disciolto si ha una perdita di attivita` legata alla filtrazione. Facendoscendere il solvente lentamente lungo le pareti del flacone si evita la formazione di schiuma. A soluzione pronta aspirare in siringa per iniezione il concentrato ricostituito, quindi sostituirel`ago-filtro con il secondo ago per iniezione ed iniettare endovena oppure infondere con l`accluso set.
SOVRADOSAGGIO:
L`uso di alte dosi di prodotti contenenti Fattore IX (PCC) e` stato associato concasi di infarto miocardico, coagulazione intravascolare disseminata, trombosi venosa ed embolia polmonare. Pertanto, in caso di sovradosaggio, lo sviluppo di complicanze tromboembo-liche o di coagulazione intravascolare disseminata e` aumentato in quei pazienti a rischio per queste complicazioni.
SCADENZA E NORME DI CONSERVAZIONE:
Mantenere ad una temperatura compresa fra +2-oC e+8-oC al riparo dalla luce. Di solito la soluzione si presenta limpida o lievemente opalescente.
Non usare soluzioni torbide o che presentano depositi. Tempo di ricostituzione inferiore a 3 mi-nuti.
STABILITA`:
Una volta che il contenitore per l`infusione e` stato aperto il contenuto deve essere usato immediatamente. Il contenuto del flacone deve essere adoperato in un`unica somministrazione.
INCOMPATIBILITA`:
Il concentrato di Fattore IX della coagulazione del plasma umano non deve esseremescolato con altri prodotti medicinali. Si devono usare soltanto dispositivi approvati per la
iniezione/infusione in quanto si puo` avere inefficacia del trattamento per assorbimento del Fat-tore IX della coagulazione del plasma umano alle pareti interne di alcuni dispositivi da infusione.
MINSAN Confezioni Euro CL N025841077 EV FL 200UI+FL 124,41 A A8025841089 EV FL 500UI+FL 326,97 A A8025841103 EV FL 1000UI+FL 676,
20 A A8RICETTA:
Ric. Rip.
SOS:
FATTORE IX DI COAGULAZIONE DEL SANGUE UMANO LIOFILIZZATO